थॅलेसेमिया : रक्तदान, जागरूकता आणि काळजी

 

मागील आठवड्यात सावित्रीबाई फुले पुणे विद्यापीठामध्ये "हौशी लोक" या विद्यापीठातील नॉन प्रॉफिट ग्रुपच्या वर्षपूर्ती निमित्त्य हौशी लोक तसेच दि विशींग फॅक्टरी (एनजीओ) आणि ससून हॉस्पिटलच्या संयुक्त विद्यमाने रक्तदान शिबिराचे आयोजन करण्यात आले होते. दि विशींग फॅक्टरी हि एनजीओ, थॅलेसेमिया मेजर आणि ब्लड कॅन्सर रुग्णांसाठी काम करते तर हौशी लोक हा, कलाकार तसेच विविध कलात्मक गोष्टीची आवड असणाऱ्या विद्यार्थ्यांचा पुणे विद्यापीठातील ग्रुप आहे. मी विद्यापीठात दुपारी जेवायला गेलो असतांना मला रक्तदान शिबिराविषयी समजलं व मी रक्तदान करायचं ठरवलं. माझी रक्तदानाची प्रक्रिया पूर्ण होत असतांना एक मुलगी माझ्या जवळ आली आणि तिने मला त्या रक्तदान शिबिराचा उद्देश थॅलेसेमिया असणाऱ्या रुग्णांसाठी रक्त जमा करणे हा आहे असे सांगितले. तिने मला थोडक्यात थॅलेसेमिया काय आहे व तो कुणाला होतो या बद्दल सांगितले. तो पर्यंत मला थॅलेसेमिया असा काही रोग असतो हे सुद्धा माहित नव्हते. तिने सांगिलेली माहिती माझ्या मनाला खूप भावली आणि मी घरी येऊन थॅलेसेमिया या आजाराबद्दल अधिक माहिती मिळवण्याचा प्रयत्न केला. त्यानंतर मला समजले कि थॅलेसेमिया हा एक रक्ताचा विकार आहे आणि आपल्या प्रत्येकाला थॅलेसेमिया या आजाराबद्दल माहिती असणे फार आवश्यक आहे. तर आपण इथे आता थॅलेसेमिया या आजाराबद्दल सोप्या भाषेत जाणून घेऊ या. 

थॅलेसेमिया हा अनुवांशिक रक्ताचा विकार आहे जो आई किंवा वडिलांकडून वारशाने येतो. या विकारामध्ये शरीराला पुरेसे हिमोग्लोबिन तयार करण्यास त्रास होतो त्यामुळे व्यक्तीच्या शरीरात कमी हिमोग्लोबिन तयार होते किंवा काही परिस्थिती मध्ये निर्माणच होत नाही. हिमोग्लोबिन हे एक रक्तातील प्रथिने आहे जे रक्तातील लाल रक्तपेशींमध्ये ऑक्सिजन वाहून नेते. हिमोग्लोबिन आपल्या सर्व अवयवांना आणि ऊतींना ऑक्सिजन पुरवून आपल्या शरीराला निरोगी ठेवण्यास मदत करते.  जेव्हा तुम्हाला थॅलेसेमिया होतो, तेव्हा तुमचे शरीर कमी निरोगी लाल रक्तपेशी निर्माण करते, ज्यामुळे अॅनिमिया नावाची स्थिती उद्भवते (ॲनिमिया - रक्तातील तांबड्या रक्तपेशींचे प्रमाण कमी होणे ज्याला रक्तक्षय किंवा पांडुरोग म्हटल्या जाते). तुमच्या ऊतींना आणि अवयवांना ऑक्सिजनचा पुरवठा कमी झाल्यामुळे थकवा आणि अशक्तपणा येतो. हा रक्त विकार जगभरातील अनेक लोकांना आहे. थॅलेसेमिया हा विकार शतकानुशतके अनुवांशिक रित्या पुढे जात आहे परंतु आधुनिक वैद्यकीय संशोधन सुरू होईपर्यंत त्याचे नेमके कारण आणि स्वरूप समजले नव्हते. सामान्यतः असे समजले जाते कि, ज्या भागात भूतकाळात मलेरियाचा प्रादुर्भाव होता तेथे तो बहुदा आढळतो. एका आकडेवारीनुसार जगात थॅलेसेमिया मेजर असलेल्या मुलांची संख्या भारतात सर्वात जास्त आहे - सुमारे 1 ते 1.5 लाख आणि जवळजवळ 42 दशलक्ष ß (बीटा) थॅलेसेमिया लक्षणांचे वाहक आहेत. 20 व्या शतकाच्या सुरुवातीस, संशोधकांनी थॅलेसेमियाला दोन मुख्य प्रकारांमध्ये विभागण्यास सुरुवात केली: थॅलेसेमिया मेजर आणि थॅलेसेमिया मायनर

थॅलेसेमिया मेजर गंभीर लक्षणे असणारा आहे यामध्ये बाळाचा लहानपणीच मृत्यू होतो किंवा होऊ शकतो, या मध्ये व्यक्तीला दोन उत्परिवर्तित जीन्स (अचानक किंवा हळुवार काही जनुकीय रचनेमध्ये बदल झालेले जीन्स) प्रत्येक पालकाकडून एक असे दोन उत्परिवर्तित जीन्स वारशाने मिळतात. थॅलेसेमिया मेजर असलेल्या लोकांना वारंवार रक्त घेण्याची आवश्यकता आणि वैद्यकीय सेवेची गरज असते. थॅलेसेमिया मायनर सामान्यतः सौम्य आहे यामध्ये व्यक्तीला फक्त एक उत्परिवर्तित जनुक वारशाने मिळतो म्हणजे फक्त आई किंवा फक्त वडिलांकडून उत्परिवर्तित एकच जनुक/ जीन्स मिळतो. थॅलेसेमिया मायनर असलेल्या लोकांमध्ये प्रभावी लक्षणे शक्यतो नसतात आणि ते सामान्य जीवन जगू शकतात.

सामान्यतः शिशु जन्मानंतर पहिल्या दोन वर्षांमध्ये थॅलेसेमिया मेजरची पुढील लक्षणे दिसतात: थकवा आणि अशक्तपणा,फिकट त्वचा, मंद वाढ आणि कुंठित विकास,वाढलेली प्लीहा (प्लीहा हा एक अवयव आहे जो ओटीपोटाच्या डाव्या बाजूला बरगडीच्या खाली असतो. हा रोगप्रतिकारक प्रणालीचा भाग आहे आणि रक्त फिल्टर आणि स्वच्छ करण्यात मदत करतो, खराब झालेल्या रक्त पेशी काढून टाकतो आणि प्लेटलेट्चे संचयन करतो), विकृत हाडांची निर्मिती इत्यादी. थॅलेसेमिया मायनरमध्ये मात्र लक्षणे सहसा खूप सौम्य असतात, ज्यामुळे रक्त तपासणीशिवाय ते ओळखता येत नाही

सध्या, थॅलेसेमिया पूर्णपणे बरा करण्यासाठी कोणतेही निदान नाही, परंतु उपचारानंतर स्थिती सुधारल्या जाऊ शकते. थॅलेसेमिया मेजर असणाऱ्या रुग्नांना वारंवार रक्ताची आवश्यकता भासते. त्यामुळे त्यांना सतत रक्त पुरवठा करावा लागतो.

थॅलेसेमियाचे अजून दोन मुख्य प्रकार आहेत: अल्फा थॅलेसेमिया आणि बीटा थॅलेसेमिया

अल्फा थॅलेसेमिया:

अल्फा थॅलेसेमिया हा हिमोग्लोबिनचे अत्यावश्यक घटक असलेल्या अल्फा ग्लोबिनच्या जीन्समधील उत्परिवर्तन किंवा जनुक कोड हटवल्यामुळे होतो. अल्फा थॅलेसेमियाची तीव्रता किती अल्फा ग्लोबिन जनुक प्रभावित झाले आहेत या संख्येवर अवलंबून असते.

अल्फा थॅलेसेमियाचे खालील उपप्रकार आहेत:

अल्फा थॅलेसेमिया स्तब्ध वाहक (सायलेंट कॅरियर): केवळ एक जनुक प्रभावित होते. सहसा कोणतीही लक्षणे नसतात.

अल्फा थॅलेसेमिया विशेष गुणधर्म (मायनर): यात दोन जीन्स प्रभावित झालेले असतात. सौम्य अशक्तपणा जाणवतो.

हिमोग्लोबिन एच रोग: यात तीन जीन्स प्रभावित झालेले असतात. मध्यम ते गंभीर अशक्तपणा जाणवतो.

हिमोग्लोबिन बार्ट्स हायड्रॉप्स फेटालिस: चार जीन्स प्रभावित झालेले असतात. हा अतिशय गंभीर प्रकार असून सामान्यतः जन्मानंतर लगेचच घातक ठरतो.

 

बीटा थॅलेसेमिया:

बीटा थॅलेसेमिया बीटा ग्लोबिन साखळीसाठी जनुकीय कोड असलेल्या जीन्समधील उत्परिवर्तनांमुळे होतो. अल्फा थॅलेसेमिया प्रमाणेच, बीटा थॅलेसेमियाची तीव्रता विशिष्ट उत्परिवर्तनांवर आणि प्रभावित बीटा ग्लोबिन जनुकांच्या संख्येवर अवलंबून असते

बीटा थॅलेसेमियाचे खालील उपप्रकार आहेत:

बीटा थॅलेसेमिया मायनर (वैशिष्ट्य): एक जनुक प्रभावित झालेले असतात. सौम्य अशक्तपणा येतो.

बीटा थॅलेसेमिया मध्यवर्ती (इंटरमीडिया): यात दोन जीन्स प्रभावित झालेले असतात. मध्यम ते गंभीर अशक्तपणा जाणवतो, परंतु अनेकदा थॅलेसेमिया मेजरपेक्षा कमी गंभीर असतो.

बीटा थॅलेसेमिया मेजर (Cooley's Anemia): दोन्ही जीन्स प्रभावित झालेले असतात. यामध्ये गंभीर अशक्तपणा जाणवतो आणि नियमित रक्त संक्रमण आणि वैद्यकीय व्यवस्थापन आवश्यक असते. एखाद्या व्यक्तीला असलेल्या थॅलेसेमियाच्या तीव्रतेवर आणि विशिष्ट प्रकार तपासून उपचार घ्यावे लागतात.  नियमित वैद्यकीय सेवा, रक्त संक्रमण, लोह चेलेशन थेरपी आणि काही प्रकरणांमध्ये, अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण हे थॅलेसेमिया बरा करण्याचे प्रमुख घटक आहेत. यातून असे लक्षात येते कि, थॅलेसेमिया हा विविध उपप्रकार असणारा आणि वैद्यकीय मदतीशिवाय न सुटणारा एक जटिल विकार आहे.

जर तुम्ही थॅलेसेमियाचे वाहक असाल किंवा या आजाराचा तुमचा कौटुंबिक इतिहास असेल, तर तुमच्या मुलांना हा विकार होऊ नये यासाठी तुम्हाला लग्नापूर्वी किंवा गर्भधारणेदरम्यान काही पावले उचलावी लागतील.

लग्नापूर्वी:

अनुवांशिक चाचणी: तुम्ही आणि तुमचा जोडीदार थॅलेसेमियाचे वाहक आहात की नाही हे तपासण्यासाठी अनुवांशिक चाचणी आवश्यक आहे. जर तुम्ही दोघे थॅलेसेमियाचे वाहक असाल, तर तुमच्या मुलाला हा विकार वारशाने मिळण्याचा धोका आहे. त्यामुळे थॅलेसेमियाचे वाहक असणाऱ्या दोघांनी शक्य असल्यास लग्न करणे टाळावे याचा दुसरा अर्थ असा कि गर्भधारणा टाळावी.

समुपदेशन: जर तुम्हाला लग्नानंतर किंवा गर्भ धारणेनंतर तुम्ही दोघेही थॅलेसेमियाचे वाहक आहात असे समजले तर तुम्ही तात्काळ डॉक्टरकडून अनुवांशिक समुपदेशन घायला हवे. यात डॉक्टर अनुवांशिक समुपदेशक थॅलेसेमिया असलेल्या मुलाच्या जोखमीबद्दल माहिती सांगतात आणि कुटुंब नियोजनाच्या पर्यायांवर तुम्हाला सल्ला देतात.

जर प्रसूतीपूर्व काही दिवस अगोदर केल्या गेलेल्या चाचणीतून गर्भाला थॅलेसेमिया असल्याचे दिसून आले, तर तुम्ही आणि तुमच्या जोडीदाराने डॉक्टर सोबत चर्चा करणे गरजेचे आहे. यामध्ये योग्य वैद्यकीय काळजी घेऊन गर्भधारणा सुरू ठेवणे किंवा तुमच्या वैयक्तिक परिस्थिती आणि विश्वासांवर आधारित इतर पर्याय तुम्हाला डॉक्टर सुचवू शकतात.

भारतात थॅलेसेमियाच्या रुग्णांची लक्षणीय संख्या आहे आणि त्यांच्यापैकी अनेकांना नियमित रक्त संक्रमण आणि योग्य वैद्यकीय सेवा मिळण्यासाठी संघर्ष करावा लागतो. त्यामुळे आपण सर्वांनी जागरूकता वाढवणे गरजेचे आहे तसेच अनुवांशिक समुपदेशनाला प्रोत्साहन देणे गरजेचे आहे. सर्वात महत्वाचे म्हणजे रक्तदान करण्यासाठी लोकांमध्ये रक्तदानाचे महत्व, गरज समजावून सांगणे तसेच रक्तदानासाठी प्रोत्साहन देणे अति गरजेचे आहे. ज्यामुळे थॅलेसेमियाच्या रुग्णांना वेळेत रक्तपुरवठा होईल.

थॅलेसेमियाच्या रुग्णांची काळजी घेण्यासाठी १९८६ मध्ये एक संस्था स्थापन करण्यात आली तीचे नाव "थॅलेसेमिया इंटरनॅशनल फेडरेशन" (टीआयएफ) ही एक ना-नफा, गैर-सरकारी संस्था आहे. या संस्थेची स्थापना सायप्रस, ग्रीस, यूके, यूएसए आणि इटलीमधील नॅशनल थॅलेसेमिया असोसिएशनचे प्रतिनिधीत्व करणाऱ्या रुग्ण आणि पालकांच्या गटाने केली आहे. जगभरातील थॅलेसेमिया आणि इतर हिमोग्लोबिन विकार असलेल्या प्रत्येक रुग्णाला दर्जेदार आरोग्य सेवेचा समान प्रवेश सुनिश्चित करणे तसेच हिमोग्लोबिन विकारांच्या प्रतिबंध आणि उपचारांसाठी राष्ट्रीय नियंत्रण कार्यक्रमांचा प्रचार आणि अंमलबजावणी हे टीआयएफ चे ध्येय आहे.

दरवर्षी ८ मे रोजी जागतिक थॅलेसेमिया दिन साजरा केला जातो यावर्षीची म्हणजे २०२३ ची थीम “सावध रहा. जागरूकता पसरवा. काळजी घ्या: थॅलेसेमियारुग्णांची अधिकाधिक काळजी घेण्यासाठी शिक्षणाला अधिक मजबूत करा” हि होती. (Be Aware. Share. Care: Strengthening Education to Bridge the Thalassemia Care Gap)

पहिला जागतिक थॅलेसेमिया दिवस, किंवा आंतरराष्ट्रीय थॅलेसेमिया दिवस, 8 मे 1994 रोजी, “थॅलेसेमिया इंटरनॅशनल फेडरेशन” (टीआयएफ) चे अध्यक्ष आणि संस्थापक “पॅनोस एंग्लेझोस” यांनी घोषित केला. पॅनोस एंग्लेझोस यांचा मुलगा जॉर्ज आणि या आजाराशी लढा देणाऱ्या असंख्य थॅलेसेमिया रुग्णांच्या सन्मानार्थ, हा दिवस स्थापन केला गेला.

थॅलेसेमिया हा एक रक्त विकार आहे ज्याचा परिणाम अनेक लोकांवरती होतो, परंतु योग्य जागरूकता, लवकर निदान आणि वैद्यकीय सेवेची उपलब्धता असेल तर रुग्ण परिपूर्ण जीवन जगू शकतात. आपण रक्तदान केल्याने थॅलेसेमिया रुग्णांना मदत तर होतेच पण इतर वैद्यकीय गरजाही पूर्ण होतात. तुमची दयाळू कृती थॅलेसेमियाच्या रुग्णांना जीवन प्रदान करू शकते आणि आणि त्यांच्या जीवनात अंकुर फुलवू शकते. थॅलेसेमिया रुग्णांना मदत करण्यासाठी आणि सर्वांसाठी एक निरोगी आणि आनंदी जीवन देण्यासाठी आपण सर्वांनी एकत्र येऊन नेहमी रक्तदान केले पहिजे.  

- कृष्णा दाभोलकर